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关于两性畸形

2022-12-17常识网 【 字体:

  外阴阴道疾病引发的不孕占不孕症的1%~5%。阴道是性交精液的容受器,某些外阴、阴道器质性或功效性疾病波及了精液或精子进入并保存在阴道内,或由于其外围变化波及了安乐精子的功效而致不孕。
  外生殖器显然示为男、女两种性别的畸形,即阴蒂肥硕或者有阴茎,两侧阴唇有区别程度的混合;尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸,第二性征可为女性或男性。关于两性畸形(Hermaphroditism)是由于遗传或不明前因引发性分化失常或先天性内分泌失调所致。在同一人体内,拥有卵巢和睾丸两种勾绘者,称为真两性畸形(True Hermsphroditism);在体内只有一种生殖腺,而外生殖器与生殖腺不井然者,称为假两性畸形,包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。
  【关于两性畸形分类】
  (一)真两性畸形 真两性畸形者体内拥有发育程序不等的卵巢和睾丸勾绘。或许一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦或许一侧或两侧为卵巢。外生殖器海量与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管。普通都有子宫,但其发育程度区别。体内的生殖腺都或许有分泌功效,第二性征以优势性激素而横心。外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育毁败。少壮期后有月经周期性变化;乳房发育如女性。染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体。在46,XX核型的该病号体内可携带来显然微Y连锁遗传的睾丸横心因子。本院收治过1例46,XX染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个安乐男婴;病理检审核实其生殖腺双侧均为卵睾。
  (二)假两性畸形
  1.女性假两性畸形 即女性男性化。此类病号其他生殖器单面片断男性化外,其染色体组型如内生殖系统均为安乐女性。其外生殖器显然示为阴蒂增大及两侧大阴唇区别程度的混合。
  (1)肾上腺性征概括征(adrenogenital syndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于不妥混合肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松缺欠,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,病号尿中排17-酮量升起。
  (2)母亲在孕期起用过多雄性激素作用的药物,如人工混合的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用,可组装女性胎儿外生殖器发育男性化,这类病号点滴见,其尿中17-酮排出量安乐。其阴道与尿道或许共同启齿于阴蒂下方。
  【关于两性畸形治疗原则】
  1.真两性畸形 如外生殖器迫近女性,则切除男性组织,若女性内生殖器发育较好,或许有生育重力。此外则酌情处罚
  2.男性假两性畸形 即男性女性化、忠厚为先天性雄激素不敏感概括征(adrogen insensitivity syndrome),又称为睾丸女性化概括征(Testizular feminization syndrome)。病号生殖腺与染色体组均为男性,睾丸分泌雄激素,但机体对男腋X不敏感。其内生殖器未发育或发育不全,其外生殖器为女性型。睾丸隐蔽在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在少壮期后易发生不良,应尽早切除,向女性方向治疗。
  【关于两性畸形诊断】
  1.详细的调查病史与体格检查、有关的专科检查。如妇科、泌尿科男性检查。
  2.测定性调解激素工力,如FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH,尿17-酮,有关酶的测定。
  3.染色体核型分析,利用PCR技能检测染色体DNA基因等。
  4.影像学检查:利用超声影像、CT及核磁共振扫描图像,提供诊断盆腔内生殖器有否畸形。
  5.腹腔镜或剖腹探查术,取活勾绘病理检查,作出贴切诊断。
  如外生殖器迫近女性,则切除男性组织,若女性内生殖器发育较好,或许有生育重力。此外则酌情处罚。
  2.女性假两性畸形 若诊断较匀荤、利用氢化可的松治疗,举行必要的外阴阴道整形,或许有生育重力。但肾上腺性征概括征属遗传性疾病,许久利用肾上腺皮质激素取代治疗,有或许给子代组合不优生波及。

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